Neurology：中枢神经系统输卵管-下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症

66岁男性，表现为逐渐加重的意识模糊和全垂体功能消退6个月。

MRI可见受累垂体漏斗部和激素的1.7cm强化肿胀。胸部PET打印指引激素根深蒂固摄入量（标准摄入量值25.3）（图1）。胸部CT，颈穿和感染相关检查除此以外为有性。行经脑室内镜前列腺。显微镜下可见激素胶质线粒体增生，细长带上核沟的线粒体集群，抗病毒组织化学漂白CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100中性，而Grocott六胺银和漂白，革兰氏漂白，抗酸杆菌漂白，Warthin-Starry漂白，其实疱疹感染1和2，EB感染和β-淀粉样蛋白漂白除此以外有性，证实病症为朗格贝克线粒体组织线粒体增生症（图2）。找到BRAF（V600E）中性的对病症具有重要含意，且可作为潜在的疗程靶点。

（图1：棒状位增强T1可见受累漏斗部[A]和激素[B]的强化肿胀；横断位FLAIR可见视交叉，视束和激素极度路径[C]）

（图2：HE漂白可见成群结队肾形线粒体核，有核沟*，中性粒线粒体，心肌周围小T淋巴线粒体**和一些嗜酸性粒线粒体[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]抗病毒组织化学漂白中性）

原始原文：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；